過敏免疫風濕科

硬皮症

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定義

硬皮症是一種膠原血管疾病,發病原因仍不清楚,主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,引發血管疾病;也可能發生於身體其他器官,如:肌肉、關節、內臟等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故稱硬皮症,好發於 20-40 歲之年輕女性。

這種疾病有兩種類型,第一種是較溫和的類型---CREST 症候群,包括以下五種症狀:石灰沉著病、雷諾氏現象、吞嚥困難(因食道下 1/3 段肌肉疾病)、指皮硬化及毛細管擴張;此類型患者之預後情形較好,第二種類型較嚴重,會波及體內許多器官,如:心、腸、胃、肺、腎臟等。

 

症狀

(一) 關節炎和肌肉疼痛:患者在關節處,尤其是手部會出現疼痛和腫脹的症狀,也可能有肌肉衰弱無力和發炎情形。

(二) 雷諾氏現象:患者的手指會有熱和刺痛感、會發麻,手指會出現白色、藍色、紅色,有此現象之患者會對冷和情緒低潮非常敏感。

(三) 皮膚病變:患者手和手的組織會出現水腫、肥胖和腫脹,失去自然皺摺,看起來像臘腸一樣。手背後的肌腱和血管會消失;最後水腫會退化成厚而硬的皮膚,此時皮膚看起來發亮,摸起來有緊繃感,失去色   澤。有時,發病皮膚上的毛髮會停止生長,汗腺也停止作用,皮膚變的粗糙、乾澀。

(四) 消化問題:因膠原存留在食道的肌肉組織裡,損傷肌肉功能,造成吞嚥困難,大小腸胃道都可能因此而導致消化困難。

(五) 其他器官:在一些較嚴重病患中,心臟之沈澱物會造成心率不整,甚至導致心臟病;另外也有侵犯腎臟及肺臟的可能。

 

檢查

(一) 身體評估:觸診皮膚硬化、色素沉著。

(二) 抽血檢查:CBC、 ESR、ANA、Scl-70。

(三) 胸部 X 光、肺功能檢查、心臟超音波看是否有肺高壓。

(四)  皮膚切片

(五)  食道蠕動檢查(核醫)

 

治療

藥物治療目的:

(一) 影響纖維母細胞的增生:Cyclosporin、D-penicillamine、Colchicine。

(二) 改變血管功能:Aspirin、Dipyridamole、Nifedipine、 PGE1、Buflomedil、pentoxifylline。

(三) 免疫抑制劑:Methylprednisolone。

(四) 其他症狀治療劑:

1. 關節腫痛:非類固醇止痛劑。
2. 促進腸胃蠕動:制酸劑
3. 心臟、腎臟合併症:Digoxin、Lasix。
4. 傷口感染:抗生素。
5. 皮膚壞死:高壓氧療、擴創、截肢。
 

日常生活照護

(一) 飲食方面:若患者食道有問題,可改變飲食習慣來幫助消化,如:少喝全脂牛奶,多喝脫脂牛奶;少用動物性脂肪,採溫和飲食,勿食用過硬之堅果食物。

(二) 適當的運動及關節保護:關節若發生攣縮,將會限制病人的行動範圍。為避免關節失去功能,保持溫和的運動可保持關節的彈性。

(三) 照顧皮膚:因皮膚變厚而乾,洗澡太久會使皮膚乾澀;縮短沐浴時間,避免使用刺激性肥皂;有滋潤作用之乳液沐浴有助於補充皮膚天然油份。

(四) 改善雷諾氏現象:注意身體的保暖,另外抽煙會造成血管收縮加重雷諾氏現象;避免之。壓力是造成雷諾氏現象的另一因素,避免處於有壓力之環境或改變自己對壓力的反應方式。

(五) 採半坐臥姿勢,避免胃酸食道逆流,夜間勿進食宵夜。

 

總結

至目前為止,仍主症狀治療,若能有效控制病人病情的發展,使之不惡化,患者仍能過正常之生活。