妥瑞氏症

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焦慮的吳媽媽帶著小學二年級的吳小弟來到小兒科門診,她向醫師表示吳小弟最近眼睛眨個不停,嘴角也會不自主地抽動,甚至搖頭、頸部晃個不停,樣子十分難看,連學校同學都開始嘲笑他。仔細診查吳小弟,偶爾也可聽到他發出清喉嚨的「乾咳」聲,經詢問病史,吳小弟在一年級時即有此現象,只是最近變得較為明顯加劇。吳小弟所表現出來在臉部或頭 頸部的不自主動作,醫學上稱為非自主性抽動(Tics),而喉嚨所發出的怪 聲或鼻子吸氣聲或乾咳聲或類似狗吠聲,稱為非自主性發聲(Oraltics),吳小弟就是妥瑞氏徵候群(Tourette syndrome)的一個典型病例。臨床上涂雷氏徵候群的診斷必須符合下列四個要件:
一、 第一是有多發性的不自主動作。
二、 第二是發生一種或多種的不自主聲音。
三、 第三是發生的年齡小於十八歲 (舊的歸類為小於二十一歲)。
四、 第四是症狀持續時間大於一年。


涂雷氏徵候群好發的年齡約在五至八歲男孩較常見,約為女孩的三至五倍多。據文獻報告,發生率由千分之一至百分之一不等。小於三分之一的病人也有說髒話、回嘴的壞習慣。臨床上,涂雷氏徵候群的病患常合併其他的病症,包括約有一半的病童有過動症,約一半的病童有強迫行為。譬如有些小孩會反覆地洗手,或將拖鞋一而再地重新擺在同一位置,否則無法入眠。

 

家長時常會問:為什麼會發生涂雷氏徵候群這個病呢?目前對涂雷氏徵候群的病因並未真正瞭解,但研究顯示是因為中樞神經內的神經傳導物質,包括多巴胺( dopamin )和血液複合胺(serotonin)的代謝異常而引起,它是一種遺傳性疾病,屬於自體顯性遺傳,父母親有百分之五十的機會將遺傳基因傳給子女,有此遺傳基因的女孩有百分之七十的機會表現出病狀,而男孩則幾乎都會發病。


治療涂雷氏徵候群的藥物主要是多巴胺的拮抗劑,百分之七十至八十的病人有效,絕大多數的病童都可獲得改善。且涂雷氏徵候群的臨床病程常起起伏伏,一陣子較厲害、一陣子症狀 又較輕微。當病童在壓力增加時,譬如考試到了、功課繁重或要上台表演、別人過度注意他時,容易表現出症狀,且症狀易加劇及復發。一般而言,涂雷氏徵候群的症狀可持續一輩子,但一般在青春期以後較為輕微,且病人長大後較容易部分控制或壓抑住這些不自主的表現。約四分之一的病人可以緩解好幾年,但是只有約百分之八的病人可以終生不再有症狀。


另一種情況值得家長們注意;就是有些小孩因為“乾咳”了好幾個月,被誤為氣喘而帶來醫院求診,病人咳嗽沒有痰,或只有清喉嚨的聲音,在診間經仔細觀察病童表現出上述的眨眼、歪嘴等不自主動作,被診斷是涂雷氏徵候群,經藥物治療後,「乾咳」獲得很大的改善。因此,當父母親發現您的小孩有上述的不自主動作及不自主的發聲時,應及時就醫以獲得正確的診斷及治療。